Болезнь дауна истинная микроцефалия относятся к

Умственная отсталость — врожденное или приобретенное в раннем детстве до 3 лет состояние общего недоразвития психики с выраженной недостаточностью интеллектуальных способностей. Умственная отсталость может быть обусловлена различными этиологическими и патогенетическими факторами, действующими во время внутриутробного развития, родов или в первые годы жизни.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Лечение олигофрении. Степени и формы олигофрении

Умственная отсталость — врожденное или приобретенное в раннем детстве до 3 лет состояние общего недоразвития психики с выраженной недостаточностью интеллектуальных способностей. Умственная отсталость может быть обусловлена различными этиологическими и патогенетическими факторами, действующими во время внутриутробного развития, родов или в первые годы жизни. В большинстве случаев умственная отсталость является не болезненным процессом, а патологическим состоянием, результатом когда-то подействовавшей вредности, и не имеет тенденции к прогредиентности прогрессированию.

Крепелин для разграничения обозначаемого им врожденного слабоумия от слабоумия приобретенного деменции. Мужчины страдают умственной отсталостью чаще женщин. Существуют разные подходы к классификации состояний умственной отсталости. Наиболее распространенной клинической классификацией является разделение умственной отсталости по степени интеллектуального дефекта.

Традиционно выделялось три степени умственной отсталости: дебильность, имбецильность и идиотия. В Международной Классификации Болезней го пересмотра МКБ умственная отсталость представлена в отдельной рубрике F 7 и подразделяется по тяжести на четыре степени: легкую F 70 , умеренную F 71 , тяжелую F 72 и глубокую F Другая клиническая классификация предполагает подразделение состояний умственной отсталости независимо от глубины психического недоразвития на стеническую, дисфорическую, астеническую и атоническую формы Д.

Озерецкий , для которых свойственна тотальность психического недоразвития, затрагивающая всю психику в целом, и атипичные формы, для которых свойственна неравномерная структура психического дефекта с признаками парциального психического недоразвития.

По этиопатогенезу состояния умственной отсталости разделяют на три основные группы Г. Сухарева :. К этой группе относят: синдромы Дауна, Клайнфелтера, Тернера, Мартина-Белл, истинную микроцефалию, энзимопатические формы, связанные с наследственными обменными нарушениями фенилкетонурия, галактозурия и пр.

Сюда относят состояния, вызванные внутриутробными инфекциями вирусы краснухи, гриппа, паратита, цитомегаловирус, возбудители сифилиса, токсоплазмоза и пр. Выделяют умственную отсталость, связанную с родовой травмой и асфиксией в родах, с черепно-мозговыми травмами и нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве.

Во многих случаях достоверно выявить этиологические причины умственной отсталости не представляется возможным, поэтому такие состояния обозначают как недифференцированные формы. В свою очередь дифференцированные формы умственной отсталости представляют собой нозологически самостоятельные заболевания с установленной этиопатогенезом и характерной клиникой. Часто при дифференцированных формах умственная отсталость является лишь одним из симптомов в ряду других тяжелых проявлений этих заболеваний.

Психические расстройства при умственной отсталости, как уже отмечалось выше, полиморфны по характеру и степени выраженности. По степени выраженности недостаточности интеллектуальных способностей в МКБ выделяется:.

При идиотии значительно ограничены познавательные способности: больные практически не способны понимать обращенную к ним речь, не узнают людей, ухаживающих за ними например, мать , не отличают съедобного от несъедобного могут поедать несъедобные предметы , не имеют представлений о пространственных отношениях например, о высоте: могут падать с большой высоты , редко формируют представления о горячем, остром и пр.

Большинство больных не в состоянии освоить даже простейшие навыки самообслуживания одеться, умыться, пользоваться столовыми приборами и пр.

Речь или совсем не сформирована такие больные издают лишь нечленораздельные звуки или состоит из нескольких простейших слов. Значительно недоразвиты моторные функции больных, в связи с чем многие из них не могут самостоятельно стоять и ходить, передвигаются ползком. Поведение в одних случаях отличается вялостью, малоподвижностью, в других — склонностью к однообразному двигательному возбуждению со стереотипными движениями раскачивание туловищем, взмахи руками, хлопанье в ладоши , а у некоторых больных с периодическими проявлениями агрессии и аутоагрессии могут внезапно ударить, укусить окружающих, царапать себя, наносят себе удары и т.

В большинстве случаев имеют место грубые неврологические нарушения и тяжелые соматические аномалии. Жизнь таких больных, нуждающихся в постоянном уходе и надзоре окружающих, определяется удовлетворением простейших жизненных потребностей. Коэффициента умственного развития стандартизированная методика Д. Векслера для измерения интеллекта у лиц с глубокой умственной отсталостью ниже Познавательная деятельность ограничена возможностью формировать только простейшие представления, абстрактное мышление, обобщения больным недоступны.

Больные овладевают лишь элементарными навыками самообслуживания, их обучение невозможно. Словарный запас ограничен одним-двумя десятками слов, достаточных для сообщения о своих основных потребностях, выражены дефекты артикуляции. Часто присутствуют неврологические расстройства, нарушения походки. Больные нуждаются в постоянном контроле и обслуживании. Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах Эти больные способны образовывать большее число и более сложные представления, чем больные тяжелой умственной отсталостью.

Больные овладевают навыками самообслуживания, могут быть приучены к простейшему труду путем тренировки подражательных действий. Их словарный запас богаче, они в состоянии изъясняться простыми фразами, поддерживать простую беседу.

Относительная адаптация больных с умеренной умственной отсталостью возможна лишь в хорошо знакомых им условиях, любое изменение ситуации может поставить их в затруднительное положение из-за невозможности перехода от конкретных, полученных при непосредственном опыте, представлений к обобщениям, позволяющим переносить имеющийся опыт в новые ситуации. Больные не могут жить самостоятельно, нуждаются в постоянном руководстве и контроле.

Некоторые из них могут выполнять простейшую работу в специально созданных условиях например, в лечебно-трудовых мастерских. Познавательные расстройства у этих больных заключаются в затруднении формирования сложных понятий и обобщений, невозможности или затруднении абстрактного мышления. Мышление у них преимущественно конкретно-описательное, достаточно развита обиходная речь. Больные легкой степенью умственной отсталости способны к усвоению специальных программ, основанных на конкретно-наглядном обучении, которое проводится в более медленном темпе, а также способностью к овладению несложными трудовыми и профессиональными навыками.

Благодаря относительно более высокому, чем при других степенях умственной отсталости, темпу психического развития у больных с дебильностью во многих случаях возможна удовлетворительная адаптация к обычным условиям жизни. Многие больные с легкой умственной отсталостью заканчивают специализированные школы и профессиональные училища, продуктивно работают, заводят семьи, самостоятельно ведут хозяйство. По сравнению с другими степенями олигофрении черты личности и характера больных отличаются большей дифференцированностью и индивидуальностью.

Однако эти больные с трудом формируют собственные суждения, но легко перенимают чужие взгляды, иногда попадая под нездоровое влияние окружающих например, могут вовлекаться в бредовые переживания психически больных с формированием индуцированного бреда, или становиться орудием в руках злоумышленников, манипулирующих ими для получения собственной выгоды.

Интеллектуальная несостоятельность — самое яркое проявление умственной отсталости, но она является лишь частью общего психического недоразвития личности. При олигофрениях значительно страдают эмоциональные и волевые процессы.

Исаев, по особенностям нарушений эмоционально-волевой сферы, вне зависимости от степени выраженности психического недоразвития, выделяет следующие формы умственной отсталости:.

Волевые процессы у этих больных обладают достаточной силой и устойчивостью. Больные работоспособны, деятельны. При легких степенях интеллектуальной недостаточности они имеют хорошую способность к адаптации, способны в полной мере использовать усвоенные навыки и знания. У некоторых больных отмечается аффективная неустойчивость, поэтому выделяют два варианта стенической формы: уравновешенный и неуравновешенный. Характеризуется постоянным злобно-тоскливым аффектом, склонностью к дисфориям, импульсивным поступкам, негативизму, конфликтности, расторможенности влечений.

Даже при незначительной интеллектуальной недостаточности такие больные неспособны к обучению и труду. Во время дисфорий они часто проявляют агрессию обычно по отношению к близким, осуществляющим за ними уход, при этом агрессия может быть очень жестокой и изощренной и аутоагрессию наносят себе глубокие порезы, прижигают кожу сигаретой, вырывают волосы и пр.

Характеризуется нестойкостью волевых процессов, быстрой истощаемостью, утомляемостью, медлительностью, нарушениями внимания, затруднениями в усвоении и использовании практических навыков. Характеризуется практически полным отсутствием способности к психическому напряжению и целенаправленной деятельности. Больные или полностью бездеятельны или находятся в состоянии хаотической двигательной расторможенности.

Однако, иногда, под влиянием внутренних и внешних факторов, отмечается их положительная или отрицательная динамика. При своевременном и активном проведении лечебно-коррекционных и воспитательных мероприятий большинство больных, страдающих легкой и умеренной умственной недостаточностью, оказываются способны к труду. В процессе возрастной эволюции и под влиянием лечебных мероприятий отмечается редукция двигательной расторможенности, импульсивности, негативизма, астенических состояний и пр.

Отрицательная динамика умственной отсталости возможна при присоединении дополнительных патогенетических механизмов поражения головного мозга например, отложение амилоида при болезни Дауна , при действии дополнительных внешних вредностей черепно-мозговые травмы, алкоголизм и пр.

Декомпенсации при умственной отсталости могут проявляться цереброастеническими и психопатоподобными расстройствами, психозами с помрачением сознания, галлюцинаторно-бредовыми, аффективными психозами и пр.

Обусловлен трисомией по 21 хромосоме. Впервые был описан английским врачом Дж. Дауном в , но связь между нарушением числа хромосом и клиническими проявлениями болезни была установлена лишь в году Ж.

Частота рождения детей с синдром Дауна приблизительно , однако в настоящее время, в связи с возможностями пренатальной диагностики, есть тенденция к ее снижению. Наиболее важным фактором риска данной хромосомной аберрации признается возраст матери больше 35 лет.

Клинические проявления: Умственная отсталость при синдроме Дауна может быть выражена по-разному, чаще это умеренная и тяжелые степени, реже легкая. У больных отмечается позднее появление и выраженное недоразвитие речи недостаточное понимание речи, бедный словарный запас, дизартрия.

Дети с болезнью Дауна обычно не способны к обучению даже по программе вспомогательной школы и нуждаются в индивидуальном обучении. Многие из них любопытны и обладают хорошей подражательной способностью, что способствует развитию навыков самообслуживания и несложных трудовых процессов.

Редко встречаются безразличные и злобные больные. Как правило, дети с болезнью Дауна лучше развиваются в родительских семьях, чувствуя заботу близких, но, даже в этом случае, они не достигают удовлетворительного уровня социальной адаптации и нуждаются в постоянной опеке. Особенностью возрастной динамики болезни Дауна является позднее половое созревание и раннее появление признаков инволюции в лет.

При синдроме Дауна отмечается высокая частота раннего развития после 35 лет атрофических изменений коры головного мозга и накопления амилоида в виде сенильных бляшек, то есть морфологические изменения сходные с болезнью Альцгеймера. При этом больные быстро утрачивают обыденные навыки, словарный запас, становятся бездеятельными, безразличными, появляются неврологические расстройства.

Больным с синдромом Дауна свойственен специфический физический фенотип, определяемый множеством стигм дизонтогенеза, что делает возможным диагностику этого состояния уже при рождении. Дети обычно небольшого роста; при рождении часто имеют низкую массу тела до г. Окружность головы уменьшена. Язык большой, исчерченный, рот полуоткрыт. Уши небольшие, прилегающие. Кисти широкие, пальцы короткие, на ладонной поверхности кисти поперечная борозда.

Часто встречаются патология строения сердечно-сосудистой системы, эндокринные нарушения гипофункция щитовидной железы, гипофиза, надпочечников, половых желез , мышечная гипотония. Характерна повышенная восприимчивость к инфекциям.

Моносомия Х-хромосомы 45, Х0. Распространенность новорожденных. Клинические проявления: Умственное недоразвитие обнаруживается только у части больных; обычно легкой степени.

Больные трудолюбивы и благодушны. У многих больных есть критика к своему состоянию и переживание дефекта, отмечается склонность к невротическим реакциям. Врожденные аномалии строения придают больным своеобразный вид: низкий рост как правило, не превышает см , диспропорциональное телосложение преобладание верхней части туловища, широкие плечи, узкий таз, укорочение нижних конечностей, конституция приближается к мужской.

Шея короткая с избыточной кожей на заднебоковой поверхности, которая у многих больных выступает в виде шейной складки. Выявляются признаки полового инфантилизма наружные половые органы недоразвиты, молочные железы не развиты, соски втянуты, оволосение лобка и подмышечных впадин отсутствует или скудное.

Характерными признаками являются первичная аменорея, аномалии строения внутренних половых органов. Дисомия по Х хромосоме у мужчин 47, ХХY.

Справочник по психиатрии

Общая характеристика. Олигофрения относится к обширной группе заболеваний, связанных с нарушением онтогенеза дизонтогении. Ее рассматривают как аномалию с недоразвитием психики, личности и всего организма больного. Динамика олигофрений связана с возрастным развитием эволютивная динамика с декомпенсацией или компенсацией состояния, патологическими реакциями под влиянием возрастных кризов и различных экзогенных, в том числе психогенных, факторов. К олигофрениям не следует относить врожденные или возникающие в детстве прогредиентные заболевания, сопровождающиеся слабоумием, остаточные явления раннего органического поражения головного мозга с деменцией, а также вторичные задержки развития, обусловленные различными физическими дефектами, поражением речи, слуха и т. Олигофренами не являются малоодаренные дети и дети с временной задержкой развития в связи с истощающими заболеваниями или вследствие неблагоприятных условий среды и воспитания социальная и педагогическая запущенность, эмоциональная депривация.

Классификация олигофрений

Микроцефалия — это неонатальная мальформация, при которой голова ребенка намного меньше, чем у других детей того же возраста и пола. В сочетании с ненадлежащим развитием мозга у детей с микроцефалией могут развиваться нарушения развития. Степень тяжести микроцефалии варьируется от легкой до тяжелой. Микроцефалия является редким состоянием. По оценкам, распространенность микроцефалии значительно варьируется из-за разных определений и в зависимости от целевых популяций. Ученые изучают потенциальную, хотя и не доказанную, связь между ростом числа случаев микроцефалии и вирусной инфекцией Зика.

Микроцефалия

Этиология заболеваний этой группы чрезвычайно разнообразна. В части случаев доказана или предполагается этиологическая роль наследственных факторов. Вместе с тем нередко эти формы возникают в связи с воздействием различных факторов внешней среды. Именно к этой группе заболеваний наиболее применимы широко известные понятия гено- и фенокопирования. Клиницисты хорошо знают, что не существует фенокопий болезни Дауна, ФКУ, туберозного склероза и многих других наследственных заболеваний, характеризующихся множественными поражениями, а также тех, для которых известен первичный биохимический дефект. Вместе с тем многие давно дифференцированные формы интеллектуального недоразвития чрезвычайно полиэтиологичны микроцефалия, гидроцефалия и др. Они могут быть обусловлены самыми различными наследственными и средовыми патогенными факторами. Характерно, что эти клинические формы выделяются по какому-либо одному общему патогенетическому звену, они не имеют множества патогномоничных признаков.

В настоящий момент существует несколько различных классификаций, каждая со своими достоинствами, недостатками и областями применения. В России наиболее распространена классификация по степени выраженности, определяемая способностью больного к самообслуживанию и обучению, а также клинико-физиологическая классификация С.

.

.

.

Комментариев: 1

  1. ewa71:

    Тест для тех. кто занимается здоровьем. Он действительно сложный.